MaIA #115 - Día Internacional del Síndrome de Arnold Chiari

 

Hoy, 28 de Septiembre se celebra el Día Internacional del Síndrome de Arnold Chiari. Un trastorno poco común que yo sufro, y que forma parte de esas rarezas que no mucha gente conoce y deberían ser más visibles.

Para celebrarlo he fotografiado a MaIA de nuevo en su domicilio, simulando tener un fuerte dolor de cabeza de buena mañana (aunque ciertamente cuando tenemos un episodio; provocado por un esfuerzo de valsalva; el dolor comienza por la nuca hasta que invade intensamente todo el cráneo en segundos).

 

Y aunque ya hablé largo y tendido sobre ello en una entrada en el Blog, (Click Aquí para Leer la Entrada) voy a realizar un compendio de aquél escrito en esta entrada, ya que me interesa tenerlo publicado en este proyecto Boudoir que irá publicado posteriormente a uno de los volúmenes manuscritos.

 

¿Qué son los episodios del trastorno por malformación de Chiari?

Consisten en un dolor agudo, generalmente pasajero provocado por el aumento de la presión intracraneal inducido por algún esfuerzo de valsalva como la risa, estornudar, apretar al defecar, etc; derivado de una malformación congénita del tronco cerebral (generalmente del cerebelo), que en mi caso (ya que hay muchísimos tipos y algunos bastante graves y visibles a simple vista) es una deformación bastante leve como para que los síntomas no deriven en algo más grave.

 

Y consiste en que las amígdalas que parece que tiene el cerebro (en la zona del cerebelo), están un poco más bajas de lo normal. Con lo cuál, cuando la presión intracraneal aumenta; y por tanto la presión del líquido cefalorraquídeo; hace que estas amígdalas se compriman y me provoquen ese dolor agudo que parece me estén acuchillando el cerebro.

 

 

Este trastorno, en los casos más leves; como ya he dicho es el mio (Tipo 1); no es preocupante porque el síndrome pueda impedirte tener una vida normal, no. En mi caso solo me acuerdo que lo tengo cuando realizo algún esfuerzo de valsalva descontrolado que me provoca la presión intracraneal y me duele intensamente durante varios segundos. Incluso siento los latidos del corazón en la sangre que se bombea en la cabeza.

 

Dolor que he aprendido a controlar y minimizar sujetándome las sienes y encogiéndome mientras exhalo lentamente todo el aire que haya en mis pulmones, para después respirar muy lenta y levemente en pequeñas dosis hasta que el episodio de presión remita. De hecho, si respiro normal durante un episodio de presión, el dolor se duplica; y además de sentir el cuchillo imaginario que me atraviesa la cabeza de lado a lado y de arriba a abajo; siento que un globo enorme con púas se hincha para reventarme la cabeza desde dentro.

Y como digo, siendo mi caso el más leve (Tipo 1), significa que mi malformación es muy leve también. De hecho, no sé si es malformación, ya que mi cerebelo está desplazado hacia abajo poco más de uno o dos centímetros (creo recordar), y ello hace que los ganglios que le cuelgan se cuelen en el hueco de la columna donde está el vulvo céfalo-raquídeo, al que le fluye el líquido del mismo nombre. Con lo cual, cuando realizo algún esfuerzo de valsalva como estornudar, reír conteniendo la risa, levantar algún peso muerto mientras uso el aire de los pulmones y el abdomen como impulsor, o incluso cuando estoy haciendo de cuerpo y aprieto más fuerte y continuado de lo habitual, cualquiera de esos esfuerzos puede desencadenar un episodio de presión y dolor que comienza siempre en la parte de atrás de la cabeza, para acabar subiendo por todo el centro del cerebro hasta llegar a las sienes, cubriendo todo el cráneo interiormente, etc.

Voy a compartir los diagramas más claros que he encontrado en Internet, de una comparativa entre una persona sana y otra con Chiari de Tipo 1 y el como actúa la presión y el dolor en mi caso:

 

 

 

Y en la siguiente imagen podemos ver como actúa la presión cuando tengo un doloroso Episodio:

 

Ya os digo que mi caso de Tipo 1 es tan leve que se puede vivir con él. Salvo en lo brutalmente dolorosos que son los episodios de presión, mi caso me permite llevar una vida perfectamente normal. Y como me confirmó el neurólogo, "lo que tienes es lo que hay y NO va a ir a más". También me dijo que "si podía controlar los episodios dolorosos minimizando su impacto, que no me recomendaba para nada operar. Ya que era muy arriesgada y no hay garantías."

Lo que me llevó en su momento a interesarme en conocer o saber como eran los casos más graves donde las malformaciones impiden a las personas llevar una vida normal. Y ¡Madre bendita! Si a mi me duele de manera tan brutal siendo el más leve de los Tipos de Chiari que hay, no quiero saber como es vivir 24x7 con dolores mucho más intensos y extensos en el tiempo, o incluso crónicos.

 

Me documenté sobre el caso de una chica que incluso hablar y respirar le dolían. Y se sometió a la intervención quirúrgica. Gracias a la operación y un larguísimo periodo de recuperación, comentó que dejó de dolerle de manera crónica a todas horas. Ahora solamente le dolía cuando hacía esfuerzos y el dolor actual era una parte muy pequeña del dolor crónico previo a la operación. Ahora podía llevar una vida casi normal, ya que aún había cosas que nunca podría hacer. Pero al menos había ganado calidad de vida.

 

Así que me siento afortunado de que mi caso sea el más leve. Ahora bien... ¿Por qué se llama Arnold Chiari este trastorno?

Pues en honor a los Doctores Hans Chiari (que estudió largo y tendido acerca de las malformaciones cardiacas y glandulares), y el Doctor Julius Arnold (que tomó la batuta después del primero para empezar a hablar y divulgar sobre la malformación). Tomaron los apellidos de Julius y Hans y de ahí que el trastorno se llame Arnold Chiari.

 

¿Como detecté que algo no iba bien en mi cabeza?

Hace unos 16-18 años más o menos (entre 2005 y 2007), cuando salía con mi vieja cuadrilla del barrio por la noche y estábamos disfrutando echando unas cartas, jugando a juegos de mesa, o incluso de palique en alguna sobremesa de una comida o una cena, me dí cuenta que cada vez más a menudo volvía a casa con un importante dolor de cabeza que me agotaba hasta los ojos. Que al reírme durante la noche me dolía cada vez más la cabeza.

Y al levantarme de la cama al día siguiente, aún tenía rescoldos del punzante dolor de cabeza del día anterior. Solo que en vez de tenerlo por toda la cabeza, el dolor se concentraba en la parte de atrás de mi cráneo. Entre la parte baja del mismo y el comienzo del cuello.

Al principio no le daba importancia porque ese dolor me venía sucediendo años atrás, después de un rato largo de risas y carcajadas desbocadas. Carcajadas propiciadas por los momentos compartidos en familia, con amigos, o incluso viendo esos vídeos absurdos de Internet que te hacen sentir la vida un poco más feliz por su mera existencia.

Sin embargo, con la llegada de nuevos amigos ajenos a esta cuadrilla (cada vez más fragmentada y compartimentada) descubrí que ese intenso dolor punzante y agudo en la parte trasera e inferior de mi cráneo se hacía cada vez más intenso y doloroso entre ataques, cuando me reía a carcajadas que intentaba contener. Con el tiempo, empecé a preocuparme un poco más, porque esos dolores fueron mayores con el paso de los meses y eran cada vez más frecuentes. Ya fuese por reír, por apretar en demasía cuando estaba sentado en el trono, o incluso si me daba por estornudar muchas veces seguidas...

Era un intenso dolor que sentía como si me atravesaran la cabeza con un cuchillo desde la parte de arriba en el centro del cráneo y por las sienes de lado a lado, hasta llegar a la parte inferior trasera de la cabeza cerca del cuello, en la que siempre he achacado tener el comienzo del dolor.

Un dolor/episodio que de repetirse más de 2-3 veces en un intervalo breve de tiempo, ya me aseguraba tener una noche intensa de dolores de cabeza y Aspirina C.

 

¿Como me acostumbré a ese dolor con el paso de los años?

Pasaron algunos años, y por la experiencia adquirida con estos episodios (que normalicé sin darle la importancia debida) como he dicho al principio, aprendí a controlar la respiración durante los ataques para que no se propagara el dolor tan intensamente en mi cabeza durante esos instantes en que sucedían. Era como si tuviese un globo que se hincha dentro de mi cráneo y me aprieta el cerebro clavándome agujas por varias partes, acabando en la intensa sensación del cuchillo imaginario antes mencionada. Y siempre dejándome un dolor residual en la parte trasera y baja del cráneo que une la cabeza con el cuello.

(Por eso, en la actualidad cuando veáis que me agarro la cabeza o sienes con las dos manos y respiro de forma anómala, es porque me ha comenzado un episodio de presión (seguramente tras reírme con vosotros) en mi cabeza que si lo dejara fluir sin controlarlo me haría pasar por muchísimo dolor. Y la respiración o mejor dicho, exhalación total de aire sin volver a respirar hace que esa presión en mi cabeza no sea tan fuerte como para que el dolor me impacte al 100%. Así que no os asustéis...)

 

No sabía que me sucedía, ni lo que tenía, pero había aprendido a contenerlo de tal manera que durante años de esfuerzos de valsalva (Risas, Estornudos, etc) no me provocaba tanto dolor como para tener que preocuparme por ello apenas unos segundos de incapacitación donde toda mi concentración está volcada en como la respiración hace que me duela menos o casi no me duela durante el episodio.

 

Incluso descubrí que si dejaba fluir la carcajada al 100% sin frenarla o contenerla de algún modo, eso reducía mucho las posibilidades de sufrir episodios dolorosos de estos. Quizás por eso tengo la risa o la carcajada tan escandalosa, porque la dejo fluir sin frenos. 😅😅😅😅😅😅😅😅

 

Y a pesar de las creencias que puedan tener los demás (amigos/familia), tengo más que comprobado, que de frenar la risa o tratar de contenerla, los episodios son más numerosos y regreso de lleno a esas noches de horribles dolores de cabeza e Ibuprofeno (ideal sustituto de la Aspirina C que ya me iba bien).

¿Cuando me lo diagnosticaron y pude ponerle nombre?

Durante años, mis padres en casa o incluso algún amig@, me solía soltar la frase "¡¡No te rías tan fuerte, que te va a doler la cabeza!!", y nada más lejos de la realidad. Por lo citado en el párrafo anterior de dejar fluir la carcajada para liberar o reducir la generación de presión.

Fue en 2014, tras hablarlo seriamente en casa con mis padres, que opté por ir al médico de cabecera a mirarme este problema que tantos quebraderos de cabeza (nunca mejor dicho), me estaban dando.

Me derivaron al Neurólogo al de unos meses (2015), y tras una primera revisión inicial, el Doctor solicitó una Resonancia Magnética que no llegaría a hacerse realidad hasta mediados de 2016.

Vamos... Una calma y parsimonia tan amplias en Osakidetza como mis huevos gordos retrasando durante una década el ir al médico a mirármelo como es debido... 😂😂😂😂😂😂😂😂

Y fue en 2017 cuando el neurólogo; con los resultados de la Resonancia de 2016 en el ordenador; pudo diagnosticarme el Trastorno por Malformación de Arnold-Chiari de Tipo 1.

 

En la Felicitación Navideña de 2017 ya representé de manera gráfica el Chiari que me acompañará de por vida.

 

---------------------------

Russell: Kaixo MaIA, aún falta mucho tiempo, pero en Septiembre hay un día muy especial que celebrar, y tenemos que preparar una sesión para ello. Tengo una idea muy concreta que quiero poner en común contigo a ver qué te parece...

 

MaIA: Siempre preparada para echarnos un cable. ¿De qué se trata?

 

Russell: Quiero celebrar el Día Internacional del Síndrome de Arnold Chiari... ¿Sabes de qué se trata?

 

MaIA: ¡No tengo ni idea! Pero sé lo suficiente sobre síndromes y trastornos como para ver que si tienen nombre propio son importantes y quizá hasta raros... ¿Puedes contarme algo sobre ello?

Russell: Te voy a pasar un texto que he escrito sobre el tema y que seguramente publicaré en Variedalia en algún momento. Pero también me gustaría publicarlo en el Proyecto... Así que te dejo el enlace para que lo leas cuando tengas un ratín...

MaIA: Muy bien. Te aviso cuando lo lea. Hoy no creo porque tenemos cena en casa con unos amigos y estaremos liados. Pero te aviso.

Russell: ¡Ferpektoa!

 

MaIA: 😊

 

---------------------------

Le mando el enlace al borrador del texto. Y al día siguiente por la noche me responde a la redacción...

---------------------------

 

MaIA: Russell, he leído el texto... ¡Es terrible! Siento mucho leer esto. Ahora entiendo mejor cuando te he visto sujetándote la cabeza mientras nos reímos. Si he entendido bien, ahora no te duele, ¿no?

 

Russell: No. No me duele nada en estado normal porque la mía es de Tipo 1. Dígamos que solo me duele cuando aumenta la presión severamente en el cráneo debido a un esfuerzo de valsalva descontrolado. Ahí sí que me duele entonces durante unos cuantos segundos.

 

MaIA: Entiendo. Según lo que he leído has llegado incluso a controlar el dolor que sientes...

 

Russell: Sí. Encogiéndome y jugando con la respiración y no-respiración para que no duela hasta que cese la presión y el dolor.

 

MaIA: Eso es genial, Russell. Me alegra saber que hay maneras de reducir el dolor. ¿Alguna vez has sufrido un episodio grave o más doloroso de lo normal?

 

Russell: Pues la última vez que sufrí un episodio grave; o que me asustara un montón; fue en Navidad o en una comida familiar el año pasado... De reírme tanto y tan escandalosamente me vino el dolor y la presión habituales, pero transcurrido el tiempo prudencial, la presión no descendía y se mantenía estable, así como el dolor intenso de esa presión. De hecho me asusté porque el dolor se quedó en la cabeza de manera constante destrozándome... Tuve que pedirle ayuda a mi padre diciéndole entre balbuceos que me apretara la cabeza con ambas manos lo más fuerte que pudiera desde las sienes, ya que apretarme la cabeza así me aliviaba bastante el dolor mientras la presión siguiera constante, y yo no tenía fuerzas para apretar... No lo sé, creo que al minuto de que mi aita empezara a apretarme, comenzó a bajar la presión hasta que se me alivió del todo. Pero lo pasé muy mal y me asusté un montón, ya que era la segunda vez que me pasaba este tipo de episodio tan prolongado...

 

MaIA: Jo... Tuvo que haber sido terrible. No puedo imaginarme como debiste sentirte, tampoco imagino como es el dolor.

 

Russell: Imagínate el dolor de cabeza más fuerte que hayas sentido, y duplícalo como si tuvieras algo que se te hincha en la cabeza y sientes cada latido de tu corazón, ya que los latidos también te duelen en cada palpitación...

 

MaIA: ¡Pufffff!

 

Russell: Pero bueno, episodios así no suelen ser habituales ni mucho menos. Así que me siento agradecido de no tener un nivel mucho más grave del trastorno.

 

MaIA: Es bueno oírte decir eso, Russell. Espero que nunca tengas que pasar por algo así de malo otra vez, y me encanta que tengas ese modo de ver las cosas.

 

Russell: Yo también lo espero. Aunque si ya me ha pasado 2 veces, es probable que me pase de nuevo en algún futuro.

MaIA: Ya, ¡pufffff! Parece al menos que lo sabes mantener a raya cuando te da... ¿no?

Russell: Sí, y en palabras textuales del neúrologo: "Como has aprendido a controlar los episodios de Chiari con la respiración de manera que no te impidan tener un ritmo de vida normal, tampoco vamos a sopesar la opción de una cirugía correctora, ya que es bastante invasiva y trae consigo riesgos que quizá no compensen la balanza afrontarlos en este momento."

MaIA: Es lógico. ¿Pero es cierto que los síntomas no pueden ir a más?

 

Russell: Es cierto. Al menos se lo pregunté unas cuantas veces al neurologo, e incluso si los síntomas podrían derivar en otro tipo de dolencia o trastorno, y su respuesta fue: "Normalmente no. Lo que tienes es con lo que has nacido. Y muy rara vez evolucionan a más. Aún así, vamos a establecer revisiones periódicas de observación para ver como evolucionas con el tiempo. Y si vemos que algo cambia o empeora, sopesamos la idea de la cirujía."

 

MaIA: ¿O sea que aún sigues yendo a revisiones?

 

Russell: No. Durante 3 años desde el diagnóstico estuve acudiendo anualmente al neurólogo, hasta que en 2020 (año de la pandemia) me dieron el alta con la siguiente idea: "Aunque te demos el alta, dejaremos el expediente abierto durante un tiempo con todo el historial de los síntomas y todas las observaciones realizadas. De manera que si en ese tiempo, los síntomas fueran a más o te incapacitaran de algún modo el tener una vida normal, tengas la opción de acudir directamente a consulta sin tener que realizar todo el proceso de diagnóstico de nuevo."

 

MaIA: ¡Oh! ¡Pero estamos ya en 2024!

 

Russell: Por eso creo que con el tiempo que ha pasado ya, probablemente el expediente se habrá cerrado automáticamente. Pero bueno, al menos sé lo que tengo, y como mantenerlo a raya cuando me sucede. ¡Así que ni tan mal!

 

MaIA: ¡Me encanta tu forma de ver las cosas! Te lo digo en serio.

 

Russell: 🥰🥰🥰🥰🥰🥰🥰🥰

 

MaIA: ¿Alguna vez has considerado hacer algo para ayudar a otros con este tipo de trastorno? Por ejemplo, hablar sobre tu experiencia o participar en campañas de concienciación pública...

Russell: Bueno, de momento, sí que he hablado abiertamente de ello en el blog. E incluso me planteo la posibilidad de investigar si en algún sitio aquí en Bizkaia hacen algún tipo de charlas o ponencias sobre ello, porque me gustaría poder contar mi caso para ver si el modo de contención y minimización del dolor que hago puede valer para otros con el mismo tipo de Chiari que tengo yo.

MaIA: ¡Eso sería genial! Seguro que podría ser muy útil.

Russell: Sí, pero solo valdría para los de Tipo 1 que solo les duele cuando hacen ejercicios de Valsalva. Para los casos más graves mi experiencia no creo que les valga de mucho.

 

MaIA: Bueno, saber que no estás solo sufriendo este trastorno a veces puede ser reconfortante. ¿Y a los de Tipo 1 qué les dirías?

Russell: Pues, les diría que a mi me ayuda un montón a exhalar suavemente todo el aire de mi cuerpo y aguantar levemente la respiración mientras me sujeto las sienes con la mano y encojo mi cabeza y mi cuerpo como si quisiera hacerme pequeño. Parece que no, pero exhalar el aire y no respirar esos segundos ayuda a que duela muchísimo menos. Y si necesitamos respirar hacerlo en ráfagas pequeñas y cortas sin perder la posición de encogidos.

MaIA: Estoy segura de que haría mucho bien. Esta mañana cuando he leído el borrador que me pasaste y ahora mientras me escribías he realizado una búsqueda de casos más severos y parece que aún siendo la causa principal una anomalía en la posición del cerebelo dentro del cráneo; como bien has dicho; puede venir derivado de otras zonas.

 

Russell: Eso es...

 

MaIA: Pero lo que me preocupa es que el cerebelo es una parte importante del sistema nervioso central, ya que controla los movimientos involuntarios como la respiración y el equilibrio. Cuando el cerebelo está fuera de lugar dentro del cráneo por este trastorno, puede causar problemas neurológicos graves como migrañas severas, dificultad para caminar o incluso parálisis facial. Incluso, algunos pacientes pueden tener problemas respiratorios debido a la presión sobre el cerebro y la médula espinal. ¡PUFFF Russell!

Russell: Estate tranquila MaIA, yo estoy bien. Y confío en que no me vaya a más como me confirmó el neurólogo. Y de hacerlo, que sea cuando llegue a muy viejito y este cascado del todo... ¡Jajajajajajajaja!

MaIA: ¡XD XD XD!

 

Russell: Lo más curioso de todo, es que a pesar de que lo paso realmente mal durante unos segundos, reconozco que el placer que me da reírme hace no querer frenar mi risa. Soy feliz así, y no puedo evitar bajar esas grandes dosis de endorfinas que produce mi cerebro aunque el Chiari me esté jodiendo por otro lado.

 

MaIA: Ahora me preocuparé cuando nos juntemos, y no querré hacerte reír. ¡XD!

Russell: ¡No por Dios! ¡No me jodas! Necesito la risa casi como el respirar, así que no te prives de ser como eres por favor.

MaIA: ¡Oído cocina!

COMPARTIR/SHARE esta entrada en REDES SOCIALES:

Twittear

Entradas relacionadas por temática: